MMR缺失综合征易发生于儿童肿瘤，如淋巴瘤、白血病、脑部、胃肠道肿瘤，以及I型神经纤维瘤；然而迄今淋巴瘤仅仅被认为是，携带MMR双等位基因种系突变的Lynch综合征，也是其相关患者的肿瘤谱的一部分。Pineta及其同事在一些LS家系中，也讨论了一些与MMR缺失综合征无关的淋巴瘤病例。
相关情况存在两种类型，一个是患MSI+T细胞非霍奇金淋巴瘤，但未检测到种系突变的HNPPC患者；另一个是MSI滤泡性淋巴瘤，且MLH1表达正常的突变携带者。Pineta及其同事描述了一个患3次CRC，随后又发生B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）的携带患者。
该淋巴瘤的蛋白表达，伴有MS1和MS2等位基因丢失，作者提出MS2双等位基因失活，是淋巴瘤的致病因素。他们相信这是首例报告的，与杂合性MS2种系突变有关，并伴有MSH2蛋白缺失的病例。MMR基因两个拷贝全部丢失，是淋巴瘤发生过程中极为关键的病因事件。
Pineta及其同事对该家系的研究结果，表明淋巴瘤可能是由于杂合子突变，或携带者的两个MS等位基因均失活而导致的。在淋巴瘤中MS2外显子和双等位基因缺失的情况，证明了淋巴瘤中野生型等位基因的存在，及相关失活的表型因素。